孩子不发烧不咳嗽 却坐不住抬不起头？ 专家提醒， “怪病”是幼年皮肌炎，不容忽视
本报讯 进入3月，家住池州的7岁小姑娘萱萱（化名）得了一个怪病：不发烧，不咳嗽，可却站不起来、坐不住，平躺的时候头也抬不起，而且两只胳膊和两条腿都是肿胀的，一碰特别疼，脸上、眼睛周围出现红红的皮疹。这是咋回事？
7岁女童患“怪病”
一个活泼可爱的小姑娘，怎么突然得上了这种“怪病”？看到孩子这样，萱萱的父母非常着急，急忙带着孩子到当地医院就医。经过初步筛查后，当地医生建议孩子立刻转院救治。经过一系列的诊断，省儿童医院风湿免疫科主任陈雨青断定，小萱萱患得是一种不常见的“幼年皮肌炎”。陈雨青说，由于这种幼年皮肌炎不太常见，所以许多非风湿科的医师并不认识，但这种病非常严重，必须在早期给予积极治疗。
据了解，幼年皮肌炎(JDM)是一种导致肌肉组织和皮肤出现非化脓性炎症的全身性疾病，女孩稍多于男孩，多发于4至10岁，平均发病年龄为7岁，全球广泛分布，无明显种族差异。
陈雨青介绍，幼年皮肌炎最明显的表现就是肌无力，孩子渐进性的疲乏无力、活动受限，拒绝走路和运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病进展，爬楼梯和下床都变得困难起来，步履蹒跚，不能举物、梳头、持重，甚至上臂不能抬起外展，颈部肌肉受累时头下垂，咽部食道肌肉受累时吞咽困难及声音嘶哑等，后期可发展至受累肌肉萎缩。另外，关节疼痛也是一个明显特征，一些患儿出现关节肿胀等关节炎症状。
“最具有特征性的改变是皮疹。”陈雨青告诉记者，患上这种疾病的孩子常有面部红斑，眼睛周围皮肤肿胀，尤其上眼睑出现肿胀的紫色或紫红色斑，医学上称之为向阳征。双手指间关节的伸侧面、或膝、肘和踝关节的伸侧面出现皮肤红斑、增厚、萎缩、鳞屑、或色素脱失，医学上称之为高春氏征。还有些孩子指甲周围的皮肤明显红斑。皮肤改变可为首发症状，也可在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。症状严重的孩子，消化道肌肉会受到累及，可以出现腹痛、腹部不适和便秘等胃肠道症状，更为严重的孩子因为维持呼吸的肌肉受到累及，出现呼吸困难，甚至呼吸功能衰竭而死亡。晚期的患儿常常可见肌肉深部、皮下出现钙质沉积，破溃形成很深的溃疡反复感染经久不愈。
发病原因不明确 早发现早预防
幼年型皮肌炎遗传吗？可以预防吗？陈雨青说，幼年型皮肌炎确切病因尚不明确，也不是一种遗传性疾病，但是有遗传易感性，比如父母患有该类疾病，或是家族中有自身免疫性疾病患者，孩子患此类疾病的几率更更高。目前大部分专家认为，皮肌炎的发病是多种原因共同作用引起，一些有遗传易感性的个体在某些环境因素影响下，如病毒感染、受伤、日光暴晒等因素触发下，造成机体免疫功能出现紊乱，导致肌肉炎症，从而患上幼年皮肌炎。所以，目前还没有相关预防药物或其他预防手段。
陈雨青提醒，早发现、早治疗，是减轻此种疾病带给孩子伤害的最好办法，也能够明显降低晚期并发症的可能性。
合肥报业全媒体记者 唐萌
通讯员 刘标
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