人工肝技术救拯4月大婴儿
家庭与生活报讯
4 月的一天，四川省妇幼保健院小儿消化专科收治了一名因发现皮肤黄染1个月入院的4个月大婴儿。该患儿是32+周早产出生，入院前有反复黄疸不退病史，入院后肝功能的检查结果让儿科医生立刻明白这不是一个简单的“黄疸”患儿。危重四个月婴儿严重肝衰孩子的肝功能检查提示谷草转氨酶 1000U/L，超出正常范围 30 多倍（正常范围 0～37U/L）、谷丙转氨酶1067U/L（正常范围0～40U/L），均已升至正常高限的25倍以上，同时胆汁酸及胆红素水平也升至正常高限的15~20倍，并且伴有凝血功能的严重异常，以上检查结果均提示这个孩子已处于严重肝功能衰竭状态。
儿童急性肝衰竭病死率高达50%~ 90%，是临床救治较困难的疾病之一。鉴于孩子病情危重，小儿消化专科立即将其转入儿童重症医学专科，积极予以保肝、利胆、纠正凝血功能异常等治疗措施。但复查血液指标提示肝脏功能呈进行性恶化，虽然肝功能衰竭原因尚不明确，但此时病情已十分危重，孩子精神反应极差，随时可能因为肝衰竭或全身脏器广泛出血导致死亡。难题找到最有效治疗方案孩子仅4个月大，体重仅5kg，如此危重的病情，如何尽最大努力挽救孩子生命，如何给予孩子最安全最有效的治疗方案，是摆在医生面前的一道难题。就目前的医疗发展水平来说，保守疗法对肝功能衰竭重症病例常难以奏效，常需借助人工肝支持系统进行辅助治疗，为患儿肝功能恢复创造机会或为肝移植赢得时间，有利于降低病死率。
人工肝支持系统（Artificial Liver Support System，ALSS）分为非生物型人工肝、生物型人工肝及混合型人工肝。生物型人工肝具有合成、转化和解毒功能，但仍处于早期或实验研究阶段，尚不能推广应用。非生物型人工肝以解毒为主，借助体外机械或化学装置，对血液中的有害成分进行清除或置换，并兼有补充体内必需物质和调节机体内环境紊乱的作用。在人工肝支持系统中，最常选择的是血浆置换治疗模式。它可以将血液中含有毒素的血浆成分（主要为蛋白结合毒素） 分离并滤出膜外丢弃，同时将等量的新鲜血浆或新鲜冰冻血浆与膜内保留的血液有形成分一起回输体内。血浆置换可清除肝衰竭毒素和某些致病因子，如蛋白结合性药物或毒物等，补充肝衰竭所缺乏的凝血因子等必需物质，针对性地纠正肝衰竭导致的代谢紊乱。欣慰争取肝移植等待时间结合孩子现在的病情来说，如果及时予以非生物型人工肝治疗，可以暂时缓解急性肝功能衰竭，进一步查找病因并治疗，增加存活的几率。但对于这个年龄小、生长情况较同月龄婴儿差，体重仅5kg的孩子来说，收益与风险是成正比的，血浆置换治疗的置管难度、抗凝难度、低血容量性休克、过敏反应、溶血、感染、出血等并发症的几率也大大增加。医生与孩子家长多次、充分分析病情并告知风险后，家长选择同意为患儿做血浆置换术来赢取更大的生存几率。经院内多学科会诊，为患儿制定了多种应急处理预案，在进行了周全的准备工作后，成功为其置入中心静脉导管，患儿分别在入院第3天、第5天、第7天顺利完成了第一疗程的人工肝治疗，隔天1次，共计3次血浆置换术。术程顺利，每一次血浆置换后肝功能指标均能有50%~70%的下降，凝血功能恢复正常范围。孩子饮食情况逐渐好转，精神反应恢复，医护人员和孩子的家长都露出了欣慰的笑容。
最终经基因检测，孩子确诊为进行性家族性肝内胆管淤积症（2型），虽然这种遗传性基因病会让孩子的肝脏功能出现进行性加重、不可逆的损害，但经过家长和医护人员的努力，还是为孩子争取来了宝贵的肝移植等待时间。孩子现已好转出院。 （胡语航）
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