有一种痛苦反反复复,叫梨状窝瘘 脖子上起脓肿或化脓性甲状腺炎,很可能是因为它
本期话题:折磨人的梨状窝瘘
本期专家:徐伟教授
专家单位:山东省耳鼻喉医院头颈医学中心
“大夫,我孩子是不是得了梨状窝瘘?”8月2日,山东省耳鼻喉医院小儿咽喉科主任田家军在门诊值班,济南市民刘女士慕名来到门诊。原来,她在微信朋友圈分享的文章中看到,脖子上脓肿、化脓性甲状腺炎反复发作等症状,可能是先天发育畸形导致的。
其实,刘女士10岁的儿子只是经常嗓子不舒服。“巧了!”田家军为孩子做检查,还真发现其下咽部(右侧梨状窝)有个不起眼的内瘘口。“孩子既往没有发病,没有引起颈部炎症。”他建议平时注意密切观察,暂时可以不做手术,若出现颈部疼痛、肿胀等症状,就要及时就诊。
梨状窝瘘,一种先天性罕见病,很多医生对它也挺陌生,极易被误诊、漏诊。感染化脓、切开引流,再感染、再切开……不少患者饱受梨状窝瘘在身体上和精神上的双重折磨。山东省耳鼻喉医院院长、头颈医学中心首席专家徐伟教授,带领团队从2012年起开展内镜下微创手术,独创全新内瘘口双层缝合封闭术式。
徐伟教授告诉记者,自2012年开始开展梨状窝瘘的内镜下微创治疗,目前已完成90余例内瘘口缝合封闭手术,一期成功率超过97%、无并发症出现。通过一次手术解决问题,这在国内、国际上均达到了先进水平。
食物下咽的路上有个漏洞
8月4日,将近中午,徐伟教授仍在诊室忙碌着,后面还有七八位患者在候诊。他请田家军医生过来向记者介绍一些患者的具体情况,而后者则刚刚从手术台上下来。
虽然梨状窝瘘是罕见病,但田家军的科室病房里7月份同时住了5个梨状窝瘘导致颈部感染的孩子,年龄从一岁半到11岁不等。因为发育异常,在食物下咽的通路上有个小洞,其结果可想而知——咽部分泌物和食物残渣等进入瘘道,导致颈部继发感染。
田家军对记者说:“对于临床上接诊的化脓性甲状腺炎、颈部脓肿,我们会首先考虑梨状窝瘘的可能性。”相关临床研究发现,超过90%的梨状窝瘘瘘管会走行到甲状腺,引发甲状腺的炎症。通过电子喉镜检查或者梨状窝造影,找到内瘘口从而明确诊断。
脖子上鼓起个脓肿,过去的处理方式往往就是切开引流。“急性期发作的时候,先进行抗炎治疗、切开引流。稳定期的时候,再进行颈部开放性瘘管切除手术。单纯切开引流,超过一半的病患会复发。”田家军回忆,曾经有一位患者,从3岁时就已经发病,20多岁来到山东省耳鼻喉医院求医时,脖子上被切开过许多次了。一次次颈部切开排脓,病人非常痛苦。
由于儿童尚在发育过程中,颈部的解剖空间较小,并且反复的炎症也会导致颈部黏连严重,所以开放性手术可能伤及儿童颈部组织,特别是喉返神经。根治性手术要求同时切除患侧甲状腺,这可能会影响到患儿的发育,而手术疤痕也会引发不同程度的心理创伤。“最常见的并发症是喉返神经损伤,造成声音嘶哑、饮水呛咳。”他说。
让姑娘昂不起脖的伤疤
“我这辈子受了太多的罪!”2014年5月,来自江西的黄女士慕名找到徐伟教授。老人家已经67岁了,她从年轻时起就被颈部反复感染化脓、反复切开引流所折磨,几十年饱受梨状窝瘘之苦。
通过电子喉镜下仔细检查梨状窝,黄女士几十年病痛的源头——那个小小的内瘘口很快就被找到了。徐伟团队为其做了支撑喉镜下内瘘口封闭手术。
“效果很好!老人家终于告别了伴随她大半辈子的痛。”田家军介绍,出于微创、美观等考虑,梨状窝瘘内瘘口封闭术更多推荐给儿童患者。然而,徐伟教授团队的临床实践证明,成年患者同样可以通过这一术式充分获益。
2017年11月,济宁姑娘王敏(化名)出现在山东省耳鼻喉医院徐伟教授的诊室。“她从3岁时发病,来济南求医时23岁了。”田家军介绍,王敏同样经历过颈部脓肿、切开引流这般的反反复复,之前的颈部开放性瘘管切除手术不但没能治愈她所患的疾病,脖子上还留下了鸡蛋大小的疤痕。
在电子喉镜下,梨状窝瘘那个绿豆粒大小的开口暴露无遗。团队进行这种缝合封闭早已驾轻就熟,“手术中,徐院长还细致处理了她脖子上原来那块疤痕。”田家军说,那道让年轻姑娘昂不起脖的伤疤,术后慢慢长成了沿着颈部皮纹方向的一条线。
独创术式更好保证一次性愈合
治疗梨状窝瘘,国内外近年来都推荐采用“支撑喉镜下内瘘口烧灼”的微创方法,包括化学烧灼、电烧灼、激光烧灼、等离子烧灼等。然而,这些单纯的烧灼治疗术后复发率较高。据了解,目前国内一些团队治疗该病的一期手术成功率在55%至85%,约15%的患者需要多次手术治疗。
在徐伟教授带领下,山东省耳鼻喉医院头颈医学团队独创全新术式治疗梨状窝瘘,即“支撑喉镜下内瘘口化学烧灼+黏膜缝合封闭术”。手术用时一个小时左右,首先采用50%三氯乙酸烧灼内瘘口及瘘道,然后采用喉显微缝合技术将内瘘口黏膜双层缝合加固封闭内瘘口,从而能够有效地封闭内瘘口,极大保证了内瘘口的一期愈合。
“我们首创的这一手术方案,可以在炎症急性期进行内瘘口封闭治疗。”田家军告诉记者,“在颈部脓肿急性期同时进行内瘘口封闭和颈部切开引流手术,不会影响内瘘口的愈合,临床实践也证实了这一点。”
事实上,这一内瘘口内外两层黏膜的缝合,技术难度很高。
“我们与国外同行在这些头颈部疾病的诊疗方面没有差距,而且我们积累的病例经验要更多。”田家军说。
辗转就医用了十年
“可以用嘴吃口饭了!”郑亮亮(化名)的妈妈笑眯眯地看着儿子。
亮亮今年14岁,颈部感染已经折磨了他和父母整整10年。手术后10天,田家军查房并复查电子喉镜后,笑着对亮亮说,你的鼻饲管可以撤了。
在大多数医院,内镜下闭合梨状窝瘘内瘘口术后,患者是不能经口进食的,需要鼻饲两周。“支撑喉镜下内瘘口化学烧灼+黏膜缝合封闭术”术后患者恢复得更快。“一般术后鼻饲10天,恢复快的7天就可以。”田家军说。
田家军说,亮亮家在临沂,2010年,只有4岁的亮亮脖子上鼓起个脓包,当地县医院诊断为“颈部囊肿”,进行了颈部开放性手术切除。不过,当时手术后,大夫就嘱咐说“囊肿”并没有完全切除干净。
从那之后,亮亮脖子上的脓包年年发作。2019年,家人带着亮亮专程到北京求医。在一家大医院,亮亮被诊断为鳃裂囊肿,并做了颈部开放性切除手术。遗憾的是,亮亮这次的手术结果并不好。今年6月份,他脖子上的脓包又起来了。
亮亮的哥哥在济南当兵,他经过多方打听,找到了徐伟教授。虽然亮亮此前多次做过手术,内瘘口非常小,并且位置很低,但徐伟教授还是在电子喉镜下经过仔细观察找到了它。亮亮做了手术,术后恢复很好。
徐伟教授告诉记者,梨状窝瘘是一种先天性疾病,主要包括传统概念的第三和第四鳃裂畸形,瘘管起自于梨状窝、向外穿过下咽缩肌、最后终止于甲状腺或者颈鞘内侧。由于其特殊的解剖特点,临床上往往以反复发作的颈部脓肿或化脓性甲状腺炎为首发症状。
“临床医生提高对梨状窝瘘这个病的认识,是诊疗过程中的首要问题。”徐伟教授提醒,临床上遇到反复颈部肿胀、或者颈部经过多次切开引流的患者,应该高度怀疑梨状窝瘘的可能,电子喉镜和梨状窝造影检查是最简单、最直接的检查。农村大众报记者边良
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