地贫联盟大会在南宁召开，专家提醒中间型地贫患者应注意祛铁治疗
今报南宁讯（记者雷倩倩）5月6日，第五届中国地贫联盟大会在南宁召开。广西是地中海贫血（以下简称“地贫”）高发地区。会上专家提醒，中间型地贫患者不仅要当心各种并发症，还要注意祛铁治疗。
此次会议以“妈妈的守护，让生命再次绽放”为主题，旨在通过建立国内外儿童血液专家、地贫患者群体交流平台，推动相关医疗保险政策完善，减少地贫患儿家庭经济及精神压力。
地中海贫血是一种溶血性贫血疾病，可遗传，因高发于地中海沿岸和东南亚国家而得名。根据患者基因缺陷的个数不同，α型地贫可分为静止型、轻型、中间型和重型，而β型地贫也可类似地分为轻型、中间型和重型，病情严重程度逐次递推。
据广西医科大第一附属医院血液内科主任赖永榕介绍，重型β型地贫患者出生后3~6个月即出现严重的进行性贫血和全身症状，需要终身依赖输血及规则祛铁治疗，如不规则治疗，患者期望寿命将不足12岁。输血治疗可以让地中海贫血患者的红细胞保持在正常范围，但却会带来铁过载的问题。通常每一国际单位红细胞包含大约200~300mg铁，然而，地贫患者缺乏过量铁的排泄机制，输注10~20次红细胞（20国际单位）之后，铁的积累量可达到4~5g，排泄不掉就会出现铁过载，因此需要祛铁治疗。
赖永榕表示，与重型地贫患者不同，除了发生感染、手术、应激状态加重的情况，中间型地贫患者一般不需要输血。也正因为如此，他们常常会忽略对身体中铁沉积情况的监控。事实上，中间型患者对铁质的吸收较正常人高，大量的铁容易在体内沉积，不仅容易导致性腺功能低下、生长激素缺乏，还会使甲状腺功能低下，糖耐量受损，引发胰岛素依赖糖尿病，多器官损伤，让患者生存质量下降，甚至死亡。
有数据显示，重度铁过载患者的估计40岁存活率仅28.9%，明显低于轻度铁过载患者85.6%的估计40岁存活率。对此，赖永榕提醒中间型患者，要定期检查身体，随着年龄而增加，部分患者需要进行祛铁治疗。
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