蚕豆也能要人命 早筛查及时预防

广西是蚕豆病的高发区之一,目前,柳州的大部分新生儿会接受相关检测。但患儿的生活饮食及治疗用药需要非常注意,因“蚕豆病”患者体内酶缺乏,进食蚕豆后会出现溶血性贫血。

蚕豆差点夺了命

上周五下午,柳城县的陆女士带着5岁的儿子兴兴又来医院复检蚕豆病了。兴兴看起来跟其他孩子一样活泼好动,但他患有蚕豆病。陆女士回忆说,得知兴兴患有蚕豆病的过程,至今心有余悸。 

兴兴出生时,陆女士没有给他做蚕豆病筛查。满21个月时,陆女士用焖好的蚕豆拌饭当中餐给兴兴吃。第二天凌晨2时,兴兴出现皮肤发黄、尿酱油色小便的症状,她以为是过敏,于是继续观察。直到兴兴出现发热呕吐的症状后,陆女士一家人才意识到问题的严重性,立即连夜将兴兴送到了医院。 

经过一系列抢救后,兴兴脱离了危险,陆女士这才知道原来儿子患有蚕豆病,饮食要特别注意。陆说,当时医生告诉她,幸好孩子送来得及时,不然小命不保,而且哺乳期间,母亲吃了蚕豆也会通过母乳影响蚕豆病患儿,严重的会导致孩子智残、脑瘫,甚至死亡。这让陆女士后怕不已,她说,幸亏孩子出生在夏末秋初,哺乳期间还没有大量蚕豆上市。

蚕豆病不是过敏 

很多家长事先不知道孩子患有蚕豆病,当孩子食用蚕豆后出现发热、腹痛、呕吐,面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状时,都以为是过敏,没有引起足够重视,事实上,这种情况并非是蚕豆的过敏症状,而是蚕豆病的临床表现,柳州市妇幼保健院遗传代谢病科副主任医师郑敏说。

据了解,蚕豆病的患者因为在某些诱因(药物或食蚕豆)下发病,故称为蚕豆病,实际上,这种病的学名叫做葡萄糖—6—膦酸脱氢酶(G6PD)缺乏症,它是一种红细胞代谢缺陷病,广西是该病的高发地区之一。

G6PD缺乏为遗传性基因突变疾病,目前尚无特殊治疗方法,仅能对症处理。患者生活中注意祛除诱因,停止使用诱发溶血的药物及停止食用蚕豆;控制感染;处理贫血及高胆红素血症。

蚕豆病可筛查 

郑敏介绍说,20年前柳州的筛查还未普及,不少家长在不知情的情况下,因为饮食、用药等原因,使得孩子病发,严重的甚至致死。但这几年,筛查得到普及,新生儿出生3天后就可以做筛查,大多数家长也会做筛查,及早筛查,及早预防,发病致死的概率已经大大降低。 

采访中,很多医护人员表示,虽然,蚕豆病的筛查率提高了,但还有很多家长对蚕豆病不了解。就如,医护人员通知家长带孩子来做蚕豆病复查时,有些家长不理解,既然是遗传病,为什么父母没有,而小孩会患病。 

蚕豆病是一种遗传疾病,但不代表孩子有蚕豆病表现,父母也会有明显表现,郑敏解释。很多时候,母亲携带有隐性的蚕豆病基因,传给孩子就变成显性的了,而且蚕豆病患儿中男孩占的比重更大。

注意细节预防蚕豆病 

虽然蚕豆病是一种无法治愈的遗传疾病,但是只要平时多注意饮食、用药等生活细节,是完全不会危及生命的,郑敏说,蚕豆病患者在饮食中,应该禁止食用蚕豆或蚕豆加工品,避免在蚕豆开花、结果或者收获的季节去蚕豆地。生活中,注意不能在衣柜使用含萘的樟脑丸驱虫。用药时,所用药品中不能含有乙酰苯胺、美蓝、硝咪挫、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、黄胺等等。 

患者尤其需要注意的是,病历上一定要注明是G6PD缺乏症患者,请医生针对病情合理用药。 今报记者邓洪甜

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