预防治疗，让血友病孩子健康成长专家：血友病无法治愈；预防重于治疗
□牡丹晚报记者 敏静
每年的4月17日是 “世界血友病日”，今年的血友病日主题是“人人享有自由”。4月12日，牡丹晚报记者采访得知，血友病具有家族遗传性，一般女性为携带者，男性患病，给患者本人和很多家庭都带来了非常严重的影响。血友病患者需要长期治疗。
血友病由女性传递，男性发病
“目前无法治愈，需终生治疗。”据市中医医院血液病科副主任、副主任医师徐瑞琴介绍，血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病，先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病。
徐瑞琴说，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体，患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者；正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者；患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病、半数为传递者，约30%无家族史。
“血友病发病可能因基因突变所致，血友病分为A、B两型，血友病A(hemophiliaA)是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的85%。”徐瑞琴告诉牡丹晚报记者。
血友病人表现为自发性出血，重型病人可能轻轻一碰就会止不住地出血，也叫“玻璃人”。中型病人有的在剧烈运动或拥挤状态下就会出血。轻型病人有的终生不发病，不需要治疗，只在严重外伤时才会出血。
专家：血友病的预防重于治疗
牡丹晚报记者采访得知，由于血友病是一种遗传性疾病，孩子在很小的时候就会发病，经常出现淤青、出血且流血不止的情况，严格控制患儿每年的出血次数。专家建议有血友病家族史的妇女，重视产前检查，在妊娠第8至12孕周，可通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑是否中止妊娠。
另外，作为先天性疾病的血友病，开始出血的时间从分娩的瞬间到青春期不等，理论上重型病人发病早、轻型病人发病晚，而重型病人大多数的初次出血时间在一岁半之前，出血的部位从皮肤瘀斑到严重的颅内出血程度不同。虽然全身所有部位均有出血的可能，但是，血友病病人最频繁和最关键的出血发生部位为关节和肌肉，超过90%重型血友病患儿初次的关节出血时间在3岁以前。患有血友病的儿童一般不能像其他孩子一样参加正常活动，所以，正确积极治疗非常关键。
专家介绍，血友病的治疗分为两种，一种是按需治疗，为了迅速控制出血，减少急性出血对身体的危害，在急性出血时按照出血的部位、程度给予不同剂量、疗程的凝血因子。另外一种是预防治疗，即为了预防出血，而给病人定期注射一定量的凝血因子，使凝血因子保持在一定水平来预防病人的出血。
专家表示，预防治疗在儿童期非常重要，预防治疗可以预防出血，让血友病孩子健康成长。
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