预防治疗,让血友病孩子健康成长专家:血友病无法治愈;预防重于治疗
□牡丹晚报记者 敏静
每年的4月17日是 “世界血友病日”,今年的血友病日主题是“人人享有自由”。4月12日,牡丹晚报记者采访得知,血友病具有家族遗传性,一般女性为携带者,男性患病,给患者本人和很多家庭都带来了非常严重的影响。血友病患者需要长期治疗。
血友病由女性传递,男性发病
“目前无法治愈,需终生治疗。”据市中医医院血液病科副主任、副主任医师徐瑞琴介绍,血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病,先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病。
徐瑞琴说,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体,患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病、半数为传递者,约30%无家族史。
“血友病发病可能因基因突变所致,血友病分为A、B两型,血友病A(hemophiliaA)是凝血因子Ⅷ缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的85%。”徐瑞琴告诉牡丹晚报记者。
血友病人表现为自发性出血,重型病人可能轻轻一碰就会止不住地出血,也叫“玻璃人”。中型病人有的在剧烈运动或拥挤状态下就会出血。轻型病人有的终生不发病,不需要治疗,只在严重外伤时才会出血。
专家:血友病的预防重于治疗
牡丹晚报记者采访得知,由于血友病是一种遗传性疾病,孩子在很小的时候就会发病,经常出现淤青、出血且流血不止的情况,严格控制患儿每年的出血次数。专家建议有血友病家族史的妇女,重视产前检查,在妊娠第8至12孕周,可通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样,在产前诊断胎儿是否患血友病,以便考虑是否中止妊娠。
另外,作为先天性疾病的血友病,开始出血的时间从分娩的瞬间到青春期不等,理论上重型病人发病早、轻型病人发病晚,而重型病人大多数的初次出血时间在一岁半之前,出血的部位从皮肤瘀斑到严重的颅内出血程度不同。虽然全身所有部位均有出血的可能,但是,血友病病人最频繁和最关键的出血发生部位为关节和肌肉,超过90%重型血友病患儿初次的关节出血时间在3岁以前。患有血友病的儿童一般不能像其他孩子一样参加正常活动,所以,正确积极治疗非常关键。
专家介绍,血友病的治疗分为两种,一种是按需治疗,为了迅速控制出血,减少急性出血对身体的危害,在急性出血时按照出血的部位、程度给予不同剂量、疗程的凝血因子。另外一种是预防治疗,即为了预防出血,而给病人定期注射一定量的凝血因子,使凝血因子保持在一定水平来预防病人的出血。
专家表示,预防治疗在儿童期非常重要,预防治疗可以预防出血,让血友病孩子健康成长。 
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