男婴心脏外翻裸露 人工心包手术保心
手术现场记者 窦翊明摄
家住商洛的王先生一家盼了多年，终于迎来一对双胞胎，然而弟弟心脏外翻裸露在外，属于非常罕见的疾病，目前全球仅出现过200例，死亡率很高。就在一家人难以承受高昂的治疗费用准备放弃时，西安市儿童医院伸出援手决定为孩子免费实施手术。8日经过一期手术，医生成功将孩子外翻180度的心脏纠正到小于90度，同时为游离在外的心脏做了人工心包包裹，起到保护作用。
据悉，该手术在西北地区尚属首例，也是目前国内第一例心脏无任何组织覆盖外漏的还纳手术。
雪夜紧急开通“绿色生命通道”
家中喜获双胞胎，原本是件高兴的事，然而商洛王先生一家却陷入深深的焦虑中。刚出生的弟弟心脏外翻裸露在身体外，被诊断患上了坎特雷尔五联症，也就是俗称的外心儿。该病是世界罕见疾病，全球仅200例。因为做的是试管婴儿家中负债累累，而治疗心脏外翻保守估计需要三五十万，就在一家人一筹莫展准备放弃治疗时，志愿者将王先生一家遭遇发在朋友圈。很快西安市儿童医院了解到情况，并决定为孩子免费治疗。
由于婴儿心脏外露，随时会出现心脏骤停或感染，情况不容耽搁，1月25日孩子出生第二晚，西安市儿童医院派出救护车赶到商洛准备将男婴转送至西安。然而当日山区大雪纷飞，高速路面被冰雪覆盖，得知情况的高速交警驾着警车为救护车开道，为男婴打通一条连接西安商洛两地的绿色生命通道。
200公里的行程，救护车开了一夜，终于在26日清晨将男婴安全送到西安市儿童医院。
总共需要三期治疗
9日下午，记者在西安市儿童医院重症监护室见到了术后的男婴。粉嘟嘟的小家伙正在熟睡中。通过医生手机视频，记者看到术前男婴这颗直径5厘米左右的心脏，就裸露在脖子下方，在临时保护的纱布下不停地跳动着。
西安市儿童医院心脏外科主任郭建军告诉记者，正常人的心脏外都有脏层心包和壁层心包对心脏起到保护作用，然而男婴没有这两层心包，心房心室呈游离状裸露在外，仅有几根血管连接在体内。“众所周知，人身体的每个脏器都有各自的位置和‘家\’，然而男婴体内却没有心脏的空间，这在国内是非常罕见的，我从医20多年也没见过。”郭建军表示，不仅如此，男婴还存在心内畸形，整个手术难度非常高，大概需要三期治疗才能最终完成。
医院成立多学科专家组对男婴进行会诊。2月8日，经过缜密安排准备，手术正式开始。术中，专家将男婴外翻180度的心脏进行了超过90度纠正，以确保术后心脏的血流通畅、血压稳定。同时为裸露在外的心脏安装了人工心包，避免心脏的感染和损伤。
此外，为了下一步能让心脏顺利“回家”，专家在男婴胸腔内“腾出”了一些空间，以便二期心脏进一步还纳手术的进行。经过3个多小时紧张手术，专家顺利为男婴实施了外露心脏部分还纳及人工心包包裹保护手术。目前，男婴血压稳定，一切正常。
郭建军表示，为了让男婴今后发育、生活、运动不受影响，后期他们还将进行心内畸形纠正治疗，以及对孩子缺失胸廓和皮肤进行整形再造。
记者张黎娜
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