植入人工耳蜗,患儿获有效“声援” 山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉头颈外科副主任张寒冰:希望有一天“十聋九哑”彻底成为历史
12月3日,张寒冰在为一位患者看片子。本期话题:大前庭导水管综合征与人工耳蜗植入术
本期专家:张寒冰副主任医师科副主任
专家单位:山东大学齐鲁医院耳鼻咽喉头颈外科
宝贝儿,欢迎回到声音世界!12月1日,来自山东济宁的三胞胎之前植入的人工耳蜗,在山东大学齐鲁医院顺利开机。面对突然嘈杂的外部世界,宝贝们慌张羞怯,小脑瓜直往大人身上贴。
这仨宝贝是2020年11月13日出生的,当时没有通过听力筛查,后经基因检测确诊为大前庭导水管综合征。“这是一种常染色体隐性遗传病,患者存在听力完全丧失的风险。”山东大学齐鲁医院耳鼻喉科副主任张寒冰介绍,她在一线临床20多年,第一次碰到三胞胎同时出现重度听力残疾的情况。在国内,这是第三例。
2021年11月4日,张寒冰团队为三个宝贝做了人工耳蜗植入术。其中,两个孩子为双侧同期植入,共5侧人工耳蜗植入术历时6个多小时。此前,已帮助他们申请了山东省的相应政策救助。张寒冰说,人工耳蜗是目前重度听损患者重建听力和言语的唯一手段。
陌生的疾病
大前庭导水管综合征的发病率1‰左右,大多在婴幼儿期发病,也有部分患者出现在青少年期。大前庭导水管综合征反复发作,会导致听力渐进下降,越来越严重,直至耳聋。
病程因人而异。张寒冰接触过的患者中,有的人在41岁时才出现极重度耳聋,做了人工耳蜗植入术；之前,戴了很多年助听器。“二十多岁、三十多岁完全丧失听力的患者,之前也碰到过。”她说,这次做手术的三胞胎之前也戴过三个多月的助听器。
事实上,受限于当时的技术条件,大前庭导水管综合征的诊断率曾经是比较低的。不少患者及其家人并不知道,是因为这个病而导致听力变差的。
不少患者在日常生活中,也锻炼出了少部分靠听、其他靠看口形加上联想猜测进行交流的能力。“新冠疫情暴发后,我们为成年人进行人工耳蜗植入的手术量大幅增加。”张寒冰说,因为大家平时都戴上了口罩,这部分患者没办法通过看口形来“听”别人说话了。到医院一查,才知道是患有大前庭导水管综合征。
她还提到这样的病例:一位妈妈带着四五岁的孩子来门诊求助,称孩子学说话慢。这位妈妈一说话,孩子就伸手抓她的口罩。“这也反映了听力出现问题后,孩子本能地会通过看口形来会意。”
三四年前,山东枣庄的一位准妈妈出现在张寒冰的诊室里。她家的老大7岁被查出患有大前庭导水管综合征。当时,她已经怀孕7个多月,错过了采取措施规避风险的时间窗口。
这位妈妈有些犯愁——如果两个孩子都患上大前庭导水管综合征,除去政府资助的部分,进行治疗的费用对她的家庭来说,仍是不小的负担。结果,老二生下来后也确诊了这个病。张寒冰有些感慨,“来自济南南部山区的一位妈妈同样让人印象深刻。”当时,她带着两三岁的老二来看病,确诊了大前庭导水管综合征。张寒冰问她家里老大的情况,果然那个已经五六岁的孩子“平时说话不太清楚”。
错误的理念
在人们的传统观念中,孩子“说话晚”不算什么问题。不少老人会觉得,有的孩子就是说话比较晚,甚至会用“贵人语迟”来加以解释。
“这种理念没有什么科学依据。”张寒冰说,确实有的孩子说话会晚一些,但不是所有说话晚的孩子都没有问题。听力存在问题的孩子,往往眼睛比较“灵”,会意能力更强。这在一定程度上掩盖了真实情况。
朝夕相处几年的孩子,突然被查出听力存在先天性问题,很多家长,特别是老人,第一反应是无法接受。他们用自己的办法,反复测试孩子的听觉反应,心有不甘。
张寒冰提醒,家长要注意生活中的细节,一旦发现非正常情况,应尽早带孩子到正规医院就医。
山东大学齐鲁医院在国内较早开展人工耳蜗植入,是山东省内最早开展这一手术的医院之一。从2002年从事人工耳蜗植入术的相关工作,到2011年开始主刀,张寒冰在这一领域磨砺已久。
截至目前,张寒冰团队已完成近3000例人工耳蜗植入手术；如今,这一手术量每年在400例左右。而她本人,也曾是国内主刀人工耳蜗植入术的最年轻医生；最多的时候,一天要做8台手术。2021年7月,张寒冰团队与多学科协作,为来自内蒙古海拉尔的患儿成功实施了双侧同期人工耳蜗植入。
这是目前国内患者年龄最小的双侧同期人工耳蜗植入手术,患儿当时只有6个月零2天大。
光明的未来
研究表明,小于1岁的耳蜗植入对于听障儿童的听觉中枢发育及言语重建有更大的优势。正因为如此,山东省残联调整政策,将听障儿童免费耳蜗年龄申请标准由1周岁调整到10个月。
这也为济宁三胞胎兄妹尽早植入耳蜗打开了方便之门,其单侧耳蜗可以享受免费的政策优惠。
对患者来说,植入人工耳蜗术后,并不是一开机就马上能准确听到并理解外界的声音；需要定期对耳蜗进行调试,必须进行科学的听觉言语康复训练。
所以说,人工耳蜗开机,对三胞胎来说,听力年龄相当于从零开始。张寒冰告诉记者,由于他们听到的是通过机器转换的声音,会有一个适应的过程。
她回忆说,很多年以前参加人工耳蜗相关培训的时候,第一遍播放经机器转换的声音,现场没有一名医生听得出来。第二遍时,就会有个别人能听出来了。再后来,很多人也能听出来了。“慢慢适应之后,听起来就没有问题了。”
未来,济宁的三胞胎兄妹在顺利“开机”后,要接受相应的训练,帮助听力尽快康复,才能赶上同龄的孩子。根据山东省残联的相关政策,人工耳蜗植入后,他们可享受两年的免费康复训练。
“通常情况下,经过两年的康复,孩子们的听力和语言恢复到正常水平没有问题。”张寒冰说。
如果未通过新生儿听力初次筛查,并不意味着孩子的听力一定存在问题。“家长一定要引起重视,积极按照医生的提示进行复筛。”张寒冰提醒,复筛未通过的,应转诊到指定机构进行听力诊断；确诊为听力障碍的,应及时接受干预治疗。
“希望有一天‘十聋九哑’彻底成为历史!”她说,“前景可期。”
农村大众报记者边良
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