常被误诊、漏诊的“淀粉心” 每一例心衰或心肌肥厚患者都要警惕该病的可能
半岛全媒体记者王鑫鑫
心衰、心律失常、心梗、心肌肥厚……可你听说过“淀粉心”吗?没错,它是一种心脏发生淀粉样变的疾病,并非临床罕见病。青岛市第三人民医院心内一科主任刘福颂提醒,每一例心衰或心肌肥厚患者都要警惕该病的可能。
“淀粉心”又称心脏淀粉样变性(cardiacamyloidosis,CA),是一种由于错误折叠的蛋白形成纤维样物质沉积在心肌组织以及其他心脏结构,导致以心衰及相关症状为主的浸润性心肌病。过去认为,该病为临床少见疾病,甚至将其归为罕见疾病,但随着人们对该病的深入认知,尤其是随着近年来超声心动图和心脏核磁共振检查(CMR)技术的快速发展,该病的确诊病例有了大幅度增加,目前认为在临床射血分数保留型的心衰患者中,CA病例可占到5%~13%。但由于该病常累及多个系统,临床表现复杂,很多患者常被误诊、漏诊,明确诊断时患者多已是疾病晚期,失去了早期干预的时机。因此,提高心脏淀粉样变的诊疗水平,做到早筛早治,已成为当务之急。
什么情况要怀疑心脏淀粉样变?2021年,《转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识》(简称《共识》)发布,《共识》详细列举了9条警示症,简而言之:不明原因的左室肥厚、不明原因的心衰尤其是射血分数保留的心力衰竭(HFpEF)、低压差、低流速主动脉瓣狭窄、周围神经病变或自主神经功能障碍、双侧腕管综合征、已确诊心外系统淀粉样变。
如何诊断心脏淀粉样变?对于怀疑心脏淀粉样变的病人,心脏超声、心脏磁共振是首选无创检查,可以早期发现心脏淀粉样变。如需进一步明确具体类型,则需要通过其他检查进一步检查。轻链型心脏淀粉样变,通过受累组织(如皮下脂肪、心肌、肾脏、骨髓等)活检及刚果红染色和免疫组化分析；转甲状腺素蛋白型淀粉样变,需要进行骨核素显像以及TTR基因检测,必要时也需组织活检来确诊。
心脏淀粉样变能治愈吗?对于心脏淀粉样变早期的病人,经过有效的病因治疗,可以显著改善预后。通过治疗潜在的基础疾病抑制淀粉样蛋白生成,减少淀粉样物质在组织器官的沉积,延缓疾病进展。
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