“冻”得住的身体“冻”不住的人生

青岛早报 2020-09-10 07:10 大字

9月8日，在全国抗击新冠肺炎疫情表彰大会上，当身患渐冻症的抗疫英雄张定宇步履蹒跚地走进人民大会堂接受授勋时，屏幕前的无数观众瞬间感动落泪。

张定宇日夜坚守在武汉抗疫一线，他曾说，“我必须跑得更快，才能跑赢时间，把重要的事情做完。 ”张定宇的故事令人敬佩的同时不禁心生疑问，渐冻症究竟是种怎样的疾病？青岛早报记者采访了解到，在中国有超过20万“渐冻人”，而在青岛有百余名患者，青岛早报近年来报道过多名“渐冻人”新闻人物。

/ 现状 /

渐冻的人生依旧坚强

“渐冻症”是一组运动神经元疾病的俗称，被称为世界五大绝症之一。正如它的名字一样，得病的人像被冰雪冻住一样，会丧失行动能力。但这个过程不是迅速的，而是身体一部分一部分地萎缩和无力，最终走向呼吸衰竭。最可怕的是，这一切都是在患者神志清醒、思维清晰的情况下发生，他们清晰地逼视着自己逐渐走向死亡的全过程。得这种病最有名的要算英国人霍金，可惜这个科学家可以掌握科学的奥秘，但不能阻止生命的力量一点点从他的身躯中消失。

当生命被冰冻住，还会有勇气吗？如果得了这种病，每天会干什么？青岛早报记者采访过的几名“渐冻人”，他们的乐观给出了答案，足以让人们重新审视生命的本质和意义。他们直面死亡逐渐来临的过程，先是悲痛，再是愤怒，继而无奈，最终平静、乐观、顽强。身上软弱无力，心中却坚强无比，迸射出生命的不屈光芒。

在青岛早报近年来有关“渐冻人”的新闻报道中，有最终捐献了遗体的窦永大、杨乃山、高兰，他们都希望把遗体贡献给医学院用于教研，及早破解渐冻症的密码，帮助其他的病友；有正在用他们的乐观和坚强影响着大家的赵文雅、赵文静姐妹，公益行走中国，用自己的故事给大家带来鼓励；还有众多明星以及爱心人士参与过，呼吁社会关爱渐冻人，为他们捐款献爱心的“冰桶挑战”活动……

/ 解读 /

进展性疾病危害很大

青岛市市立医院副总院长和神经内科主任、山东省临床医学重点学科神经内科负责人谭兰介绍，肌萎缩侧索硬化症（英文简称ALS）有一个更为公众所知的俗称，即“渐冻症”，实际是运动神经元病。“这是一种侵犯脊髓、脑干、大脑运动神经元的慢性、进行性发展的疾病，多发生在45—60岁的壮年时期，男性居多，危害性很大。 ”谭兰介绍，由于运动神经元的损害，患者会慢慢表现为骨骼肌萎缩、无力以至完全瘫痪。而丧失肢体活动能力、语言表达功能、进食功能的患者，最终可能会因累积到呼吸肌麻痹而死亡。因为这些功能是随着疾病进展逐渐丧失，身体如同被逐渐冻住一样，故患者俗称“渐冻人”。

调查显示，在神经系统变性疾病中，“渐冻人”的发生率仅次于老年性痴呆和帕金森病，排在第三位。世界范围运动神经元病的患病率约为0.8—8.5/10万，属少见病。我国缺乏大规模的流行病学调查，大约患病率为4.5—7.9/10万。初步估算在中国有超过20万“渐冻人”，在青岛大约也有百余位患者。

/ 建议 /

他们最需要的是“尊严”

到底什么导致了“渐冻症”？其实原因尚不明确，这也是专家学者们一直在探究的问题。在“渐冻人”中，只有5%—10%为家族性，有明确的遗传背景；90%—95%的患者没有家族史。有家族史的患者和部分没有家族史的患者，患病都与基因突变有关。

谭兰介绍，目前“渐冻症”仍是一种无法治愈的疾病，没有明确的疗法，确诊后大多数患者病程最多为10年左右。治疗方面，除使用延缓病情发展的药物外，更重要是对患者应给予包括营养管理、呼吸支持和心理治疗等的综合治疗，积极运动和物理康复治疗都有助于改善患者的生活质量，延长生存期。

患者分布在社会各个阶层、各个角落，他们小心翼翼地隐藏着，普通人很难知道渐冻症患者真实的生活。近年来的冰桶挑战，还有霍金、张定宇等人让更多人关注到渐冻症，和被这个疾病折磨的群体。但相对于用药延长生命，他们更需要“护理”，提高生活质量，有尊严地活着。压垮渐冻人的“最后一根稻草”，往往不是“被冻住”，而是“尊严的丧失”。 “神经科疾病分型不同、发病原因复杂，每个个例情况有所不同，但保持良好的生活和运动习惯，养成积极向上乐观的心态，是预防所有疾病的良方。 ”谭兰建议。