科室携手揪出罕见肾病 青岛市市立医院完成青岛首次冷球蛋白血症相关肾损害诊断

肾内科和病理科联合举行“肾病病理”讨论会。半岛记者王鑫鑫

据2012年全国权威流行病学调查报告显示,在我国,慢性肾脏病的成人患病率高达10.8%,也就是说,每10位成年人之中,就有1位遭遇到慢性肾脏病的困扰。这种疾病的前期症状往往不明显,又难以根治,后期往往发展成为“尿毒症”,给患者带来巨大痛苦。而早期准确诊断,早期进行一体化系统治疗,成为阻止这一“杀手”的制胜法宝。日前,青岛市市立医院东院肾内科和病理科强强联合,精确诊断出一例少见病、罕见病——冷球蛋白血症肾损害。

肾内科携手病理科精确诊断罕见病

近期,青岛市市立医院东院肾内科和病理科深度融合,密切合作,不仅肾穿刺活检的数量直线上升,而且,肾脏病理检查终获突破。现在,住院病人完成肾活检之后,不到一周就可以拿到病理报告,不仅病人的平均住院日大大缩短,病理科也已经能够出具精准肾脏病理报告。

前不久,在青岛市市立医院东院肾内科和病理科两个科室联合举行的“肾病病理”讨论会上,东院肾内科尤青青医师首先汇报了该病例,随后,病理科的姜维娜医师读取病理图片,并进行了该患者肾脏穿刺病理分析。“这是增厚的肾小球基底膜”,“这是足突的融合”,“这是PAS染色阳性的嗜复红物质的沉积”,“这是多种免疫复合物沉积导致的满堂亮的免疫荧光表现”,“这是膜增生肾小球肾炎典型的双轨征表现”……十多幅的病理图片一一呈现在大家面前,让大家深度学习。随后,双方人员针对狼疮性肾炎、乙肝相关肾炎、免疫纤维样肾小球疾病、肾淀粉样变性等相似疾病,进行了鉴别辨证讨论,整整一下午的持续深度讨论,让大家意犹未尽,最终,一致明确诊断这是一例“冷球蛋白血症肾损害”。

随后的电镜结果,及冷球蛋白定性阳性,证实了专家们的会诊讨论结果。“明确诊断,为这一疾病的治疗赢得了时间,也让治疗方案明朗化。”东院肾脏病中心主任邵乐平教授表示。据悉,这是青岛首次诊断冷球蛋白血症相关肾损害。

肾病隐匿,早期发现诊断尤为关键

据介绍,冷球蛋白是一种在4℃下沉淀,在37℃溶解的蛋白质,当血中冷球蛋白升高(>100mg/l)时,引起冷球蛋白血症。这种疾病的主要病因有:血液系统疾病、肝炎病毒、慢性感染和自身免疫系统疾病等。冷球蛋白堵塞小血管之后,引起器官损害,导致免疫反应,临床上常表现为皮肤损害(紫癜、溃疡、网状青斑、雷诺现象)、关节疼痛和肢体无力等；肾脏方面,主要表现为蛋白尿、血尿、高血压以及肾功能衰竭。

冷球蛋白血症肾损害病理表现光镜主要是膜增生表现,系膜细胞插入导致基底膜“双轨”增厚,内皮下、毛细血管内嗜复红蛋白沉积,并有微血栓样结构,免疫荧光有IgG、IgM、补体C3在内皮下及系膜呈块状或颗粒状沉积,C1q、C4呈阳性；电镜典型表现为内皮下有电子致密物形成多种有形结构,如纤维、微管、晶格等。冷球蛋白血症肾损害临床表现不典型,诊断完全依靠肾脏病理,极易漏诊、误诊,肾脏病理重要性可见一斑。

据2012年全国权威流行病学调查报告显示,在我国,慢性肾脏病的成人患病率高达10.8%,也就是说,每10位成年人之中,就有1位遭遇到慢性肾脏病的困扰。这种疾病的前期症状往往不明显,又难以根治,后期往往发展成为“尿毒症”,给患者带来巨大痛苦。而早期准确诊断,早期进行一体化系统治疗,成为阻止这一“杀手”的制胜法宝。肾脏穿刺活检病理可以明确肾脏疾病的病理变化和病理类型,让医生们可以根据病人各自不同的病理特点、类型和严重程度,制定出精准的治疗方案,并且早早“预知”治疗效果。

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