中国地贫联盟大会在南宁召开,专家提醒 中间型地贫患者应注意祛铁治疗

南国早报 2018-05-07 16:03 大字

健康提醒

南国早报南宁讯 (记者雷倩倩)5月6日,第五届中国地贫联盟大会在南宁召开。广西是地中海贫血(以下简称“地贫”)高发地区。会上专家提醒,中间型地贫患者不仅要当心各种并发症,还要注意祛铁治疗。

此次会议由北京天使妈妈慈善基金会、中华思源工程扶贫基金会主办,广西医科大学第一附属医院承办。会议以“妈妈的守护,让生命再次绽放”为主题,旨在通过建立国内外儿童血液专家、地贫患者群体交流平台,推动相关医疗保险政策完善,减少地贫患儿家庭经济及精神压力。

地中海贫血是一种溶血性贫血疾病,可遗传,因高发于地中海沿岸和东南亚国家而得名。根据患者基因缺陷的个数不同,α型地贫可分为静止型、轻型、中间型和重型,而β型地贫也可类似地分为轻型、中间型和重型,病情严重程度逐次递推。

据广西医科大学第一附属医院血液内科主任赖永榕介绍,重型β型地贫患者出生后3~6个月即出现严重的进行性贫血和全身症状,需要终身依赖输血及规则祛铁治疗,如不规则治疗,患者期望寿命将不足12岁。输血治疗可以让地中海贫血患者的红细胞保持在正常范围,但却会带来铁过载的问题。通常每一国际单位红细胞包含大约200~300mg铁,然而,地贫患者缺乏过量铁的排泄机制,输注10~20次红细胞(20国际单位)之后,铁的积累量可达到4~5g,排泄不掉就会出现铁过载,因此需要祛铁治疗。

赖永榕表示,与重型地贫患者不同,除了发生感染、手术、应激状态加重的情况,中间型地贫患者一般不需要输血。也正因为如此,他们常常会忽略对身体中铁沉积情况的监控。事实上,中间型患者对铁质的吸收较正常人高,大量的铁容易在体内沉积,不仅容易导致性腺功能低下、生长激素缺乏,还会使甲状腺功能低下,糖耐量受损,引发胰岛素依赖糖尿病,多器官损伤,让患者生存质量下降,甚至死亡。

有数据显示,重度铁过载患者的估计40岁存活率仅28.9%,明显低于轻度铁过载患者85.6%的估计40岁存活率。对此,赖永榕提醒中间型患者,要定期检查身体,随着年龄而增加,部分患者需要进行祛铁治疗。

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