让呼吸更自由
肺动脉高压是一种发生在肺部的高血压，该病虽然“小众”，但恶性程度高，随着病情的不断发展，最终可能导致右心衰竭，甚至死亡。患者会因长期缺氧，嘴唇呈现蓝紫色，因此，肺动脉高压还有一个很梦幻的名字——“蓝嘴唇”。5月5日，是世界肺动脉高压日。乐山市人民医院呼吸与危重症医学科主治医师李凡敏呼吁，医生、患者和全社会要共同提高对肺动脉高压的关注，及时对肺动脉高压进行干预和救治。
A难以自由呼吸的“蓝嘴唇”
“肺动脉高压通常初期症状轻微，主要表现为运动后气短、胸痛、疲劳、头晕、干咳。随着病情不断进展，呼吸困难、气短、憋气等症状逐渐加重，很多患者会因长期缺氧，嘴唇呈现蓝紫色。”李凡敏介绍，一个肺动脉高压患者，可能看起来与普通人无异，但是爬一段阶梯对他们来说可能就像是攀登珠穆朗玛峰，他们不能出差、剧烈活动，女性患者甚至不能怀孕。
临床上，肺动脉高压分为特发性（原发性）肺动脉高压和继发性肺动脉高压，其中前者还没有找到明确的病因，这部分找不到病因的肺动脉高压划为罕见病。对于继发性肺动脉高压来说，诱因有很多，先心病是最常见的病因，此外肺栓塞、瓣膜病、慢阻肺、风湿免疫系统疾病等都是诱发病因。由于社会知晓率低，肺动脉高压临床上漏诊误诊比率较高，很多患者在漫长的诊断过程中耽误了宝贵的治疗时机，疾病发展到后期才被确诊，导致治疗效果不理想，死亡率很高。一般来说，如果不加治疗的话，肺动脉高压患者平均生存寿命只有2.8年。
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育龄期女性需注意
李凡敏表示，肺动脉高压任何年龄的人均可发生，且不分民族和种族。但与其他疾病不同的是，肺动脉高压与性别存在明确的关系，女性发病率较男性高。同时，如果家族成员中有人患肺动脉高压，那么你发生肺动脉高压的概率也会增加。此外，妊娠和高血压也是肺动脉高压可能的危险因素。
因此，育龄期女性尤其需要注意早期预警症状，以期早发现肺动脉高压，并做遗传学咨询、筛查，确保优生优育。
临床上，确诊肺动脉高压需要做一系列的检查，主要包括血液检查、胸片、心电图、超声心动图、肺功能检查、六分钟步行试验、肺通气/灌注扫描、右心导管等。其中，筛查推荐超声心动图，确诊推荐右心导管。
近年来，随着靶向药物的出现，目前通过规范治疗的患者，完全可以正常学习、工作。终末期药物治疗效果不佳的患者，还可以通过肺移植进行治疗。
记者 戴余乐
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