地中海贫血“可防难治”孕前孕后要注意受访专家：咸阳彩虹医院药械科张勇

本报记者 吴萍

地中海贫血综合征是由于基因突变导致血红蛋白（Hb）的珠蛋白肽链生成障碍，又称海洋性贫血，是一种遗传性血液疾病，假如准妈妈得了此病就会对胎儿造成不良的影响，严重的甚至会导致致命。孕妇万一查出这种病，需要尽早确诊并采取相关治疗措施。

记者：血常规能查出地中海贫血综合征吗？

张勇：血常规是初步检查，值数只能怀疑，不能确诊也不能排除。地中海贫血属于一种“可防难治”的遗传性疾病，如果能在婚前就清楚了解自己是不是地中海贫血的基因携带者，并且在产前做好筛查和诊断，甚至完全可以避免生育重度地中海贫血患儿。

记者：地中海贫血能治愈吗?

张勇：地中海贫血主要以预防为主。轻型无症状者可不用治疗，重型地中海贫血要进行造血干细胞移植，若不进行造血干细胞移植，患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命，同时配合使用除铁剂，即便如此，长期输血，铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内，进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血干细胞移植也存在相当大的危险性。

记者：地中海贫血一定会遗传吗？

张勇：地中海贫血是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。发现孕妇是地中海贫血患者，首先要看她的配偶，如果丈夫是一个健康的人，对胎儿影响不大，继续妊娠即可。但是如果孕妇和配偶都有地中海贫血，那么生下来的小孩有可能是地中海贫血患者，需要对胎儿进行基因检测，一般是通过脐带血，或者是进行羊水穿刺进行检测。

记者：其基因携带者有更多的怀孕风险吗？张勇：其基因携带者非孕期会呈现不同程度的贫血，妊娠不仅会加重贫血程度，还会导致与贫血相关的产科合并症与并发症的发生风险增加；如果夫妻双方均为同型地中海贫血基因携带者，生育重型地中海贫血患儿的风险增加。一旦孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血，最好终止妊娠。

记者：轻型地中海贫血患者在孕前和孕期，除常规补充叶酸外，还可选择哪些药物？

张勇：轻型地中海贫血通常不需要治疗，然而与造血有关的微量元素，如维生素B12、叶酸或铁缺乏，可能会使患者合并缺铁或其他营养不良性贫血。

记者：中间型或重型地中海贫血患者在孕前和孕期，除常规补充叶酸外，还可选择哪些药物？

张勇：中间型或重型地中海贫血患者在孕前行祛铁治疗可以降低体内铁负荷并减少终末器官损伤。常用的铁螯合剂有去铁胺、地拉罗司和去铁酮，地拉罗司和去铁酮建议在计划妊娠前3个月停用。去铁胺的半衰期短，在诱导排卵治疗期间使用是安全的，但由于缺乏足够数据证实其在妊娠早期使用的安全性，建议在妊娠20周后低剂量使用。

记者：地中海贫血患者铁蛋白水平在多少时可予补铁？

张勇：如果血清铁蛋白<30ug/L,可予口服铁剂，防止发生与缺铁性贫血相关的母儿合并症。

记者：中间型或重型地中海贫血患者在孕期应做好深静脉血栓的风险评估和预防。可使用什么药物预防？

张勇：中间型或重型患者在孕期静脉血栓发生风险增加，应加强健康宣教和鼓励采用物理预防措施，若血小板计数超过600*109/L，可加用低分子肝素或低剂量阿司匹林。

记者：妊娠期、哺乳期用药咨询，对孕妇的意义？

张勇：药物咨询和适当的风险沟通可以提高孕妇必需药物使用的依从性和避免不必要的终止妊娠；可以减少或避免因药物暴露导致不良妊娠结局的发生；药物咨询和适当的风险沟通可以提高母亲必须药物使用的依从性和母乳喂养率，避免不必要的停止哺乳；可以减少或避免因药物暴露导致不良哺乳结局的发生，包括影响泌乳量和对婴儿的损害。 （F）（2）

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