眼皮上“自带彩妆” 她竟渐渐全身无力…… 皮肌炎是一种自身免疫性疾病,容易被误诊漏诊
西安市民黄女士眼眶周围突然皮色发红,看上去如同京剧演员上了彩妆。当时,由于并无不适感,所以她也未在意,小孙女还直夸她:“不用化妆也很好看”。但不久,黄女士感觉周身肌肉酸困疼痛、疲乏无力。于是,家人带她就医检查,黄女士被诊断为皮肌炎。
无独有偶,曾经被诊断为类风湿关节炎的王女士,近年来眼眶周围突然泛起红来,且一直不能消退。由于起初并无痛感,故也没去问诊,直到双侧肩臂和大腿肌肉疼得厉害,稍一活动就气喘吁吁时才到医院就诊。经西安市第五医院风湿病医院风湿免疫科医生诊查后被诊断为皮肌炎,并且病变已经累及到了双肺,经过积极治疗,病情得到控制。
皮肌炎易被误诊漏诊
四大特征性临床表现要警惕
“皮肌炎是一组主要累及肌肉和皮肤的自身免疫性疾病,还可发生以肺脏为主的多脏器损害。临床以独特的皮损和肌无力为特征。”西安市第五医院风湿病医院风湿免疫科二病区主任刘英纯提醒,皮肌炎是一种自身免疫性疾病,起病缓,有时进展迅速,容易被误诊漏诊。发病时,患者常出现对称性肌痛、肌无力,急性期可出现肌肉肿胀及压痛,甚至丧失自主运动能力。严重时还可出现胸闷、气短、咳嗽、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、心悸,甚至呼吸衰竭。
刘英纯表示,皮肌炎患者早期会有几个特征性临床表现值得大家警惕。一是雷诺现象,即手指遇冷或情绪激动时先后变白、变紫、变红,常常在数分钟后自行缓解;二是特征性皮疹、Gottron征(疹),即在双手及肘、膝关节处出现带有皮屑的扁平皮损,以及眶周水肿(特别是眼睑紫红色斑);三是技工手,就是手部皮肤粗糙、脱屑、污垢样皮疹,外观类似手工劳动者结了茧的手;四是周身疲乏无力,特别是双侧肩臂及双侧大腿肌肉疼痛无力,起床、下蹲、抬腿困难。有些患者皮疹虽典型,但没有明显肌痛、肌无力,仅仅表现为疲乏,不容易引起足够的重视。
皮肌炎发病以女性居多
还可引发间质性肺病和肿瘤
“皮肌炎主要见于成人,女性居多,儿童也不罕见。发病初期的一个主要特征是双侧或单侧眼睑(特别是上睑)出现暗紫红色皮疹,并出现眶周水肿和近眼睑缘处的毛细血管扩张,当水肿严重时,双睑遮眼,影响视物。而且,这种紫红色皮疹还可出现在鼻部、鼻唇沟、前额、颧部及胸上部(V形分布)、颈前后、肩背及上臂外侧。”刘英纯介绍,皮肌炎属于炎性肌病的一种类型,发病原因不明,可能与遗传和病毒感染相关。从临床看,部分患者会伴随不规则发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大,少数患者可出现关节肿大、疼痛,部分患者会出现广泛血管炎症。
皮肌炎患者的皮肤受累多种多样,还会有网状青斑、坏死性血管炎、脱发、光敏感、银屑病样皮损等临床表现。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围,及病变肌肉处可发生钙质沉着症。此外,皮肌炎还可引发间质性肺病、心血管疾病以及恶性肿瘤等并发症,因此,患者确诊时需进一步排除肿瘤及患癌风险。
治疗用药可能产生不良反应
要定期复诊监测
患皮肌炎后该怎样治疗,日常又该如何护理?对此,刘英纯介绍,治疗方面,通常会使用糖皮质激素与免疫抑制剂,由于药物的不良反应,故患者用药期间应严格按医嘱执行,定期复诊,监测药物不良反应。
“护理方面,在重度炎症急性期,患者应卧床休息,可作关节或肌肉被动活动,每日两次,以防止软组织挛缩。家属除了可先给予被动运动,还可采用按摩、热浴、微波照射等以改善局部血液循环。急性炎症不严重时,不主张卧床休息,鼓励适当轻度活动,可根据肌力恢复程度逐渐增加活动量。”西安市第五医院风湿病医院风湿免疫科二病区护师苏娟表示,日常患者要避免皮肤刺激,如日晒冷热刺激等。同时,要注意皮肤清洁,温水洗浴,禁止使用化妆品、染发剂。患者在使用糖皮质激素时,由于易诱发细菌、霉菌和病毒感染等,应注意观察皮肤有无瘙痒,局部有无刺痛、红斑或水疱,口腔黏膜是否有溃疡或白色分泌物。
在生活饮食方面,苏娟建议,患者应选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食,戒烟戒酒,避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等。如病情涉及吞咽困难、食道反流等症状,应多吃些软性食物、流质食物和易消化食物。此外,患者应积极配合治疗,学会自我放松,保持良好的心理状态。华商报记者 吴洁
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