一幼儿患罕见病住院4天花费55万元 西安交大附属第二医院回应称治疗完全符合指南，家属知情并同意用药
?视频中上传的住院收费票据
一名1岁小女孩住院4天花费55万，什么病会花费这么高？近日，一张西安交通大学附属第二医院儿科神经康复病区住院收费票据在网上传播。票据显示，一名由该院小儿内科收治的1岁幼女8月17日开始住院，8月21日出院，4天时间总共花费553639.2元，有网友因此质疑医院高收费“收割”病人。对此，9月4日西安交通大学附属第二医院和患儿家属均表示，治疗完全符合指南，也是很有必要的。
幼儿患罕见遗传性疾病
视频中上传的住院收费票据显示，这4天里医院收取床位费620元、化验费930元、护理费80元、检查费1555元、诊查费120元，最贵的是西药费，高达550177.2元。票据同时显示，这次治疗医保统筹支付570.25元，个人支付553068.95元。
9月4日中午，记者联系了西安交大附属第二医院，该院向记者证实，上述患者是一名不满2岁的小女孩，因四肢无力，运动落后，2个月前来到医院儿童病院求诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症（SMA），该病系罕见的遗传性疾病。
西安交大附属第二医院儿童SMA诊疗中心首席专家、患儿治疗团队学科负责人黄邵平教授介绍，脊髓性肌萎缩症是一个致死、致残率非常高的疾病，发病率大约万分之一，若不积极治疗，将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能。
如果没有靶向治疗，就只能听其自然，也就是说一型SMA患者70%至80%会在两岁以前夭折，二型SMA患者五六岁以后只能坐轮椅。
使用进口药价格全国统一
黄邵平教授介绍，使用的药物诺西那生钠是进口的，用药的计量都是国外的研究者在说明书里规定的，西安交大附属第二医院儿童SMA诊疗中心没有选择的权利，必须按照国外规定的计量使用。诺西那生钠进口落地的价格是全国统一的，现在是55万元。且在药物使用方面，公立医院实行的是“药品零加成”。
据了解，2018年5月，脊髓性肌萎缩症被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期起病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大限度改善患者的生活质量。
西安交大二附院党委宣传部向记者介绍，该院儿童病院是西北唯一的儿童SMA诊疗中心，面对已经确诊的上述幼儿患者，儿童病院神经专业团队为其制定了详细的治疗方案。根据患者的临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，患者无药物使用禁忌证，因此和家长沟通后，家长签署知情同意书，使用诺西那生钠为患者进行治疗。
诺西那生钠是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。此药是由美国研发，用于治疗罕见病脊髓性肌萎缩的特效药，2019年2月经过国家药品监督管理局引进国内，当时的价格为70万元，这个价格直到今年1月份才降为55万元。
据央视
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