严重影响生活质量的“不死癌症” 帕金森病
编者按：4月11日是第24个“世界帕金森病日”，帕金森病是一种常见的神经功能障碍疾病，主要影响中老年人，多在60岁以后发病。其症状表现为静止时手、头或嘴不自主地震颤，肌肉僵直、运动缓慢以及姿势平衡障碍等，导致生活不能自理。
据统计，我国60岁以上的老年人超过1%患有帕金森病，65岁以上的老年人口中大约有1.7%的人患有帕金森病，70岁以上患病率达3%-5%，是继肿瘤、心脑血管病之后中老年健康的“第三杀手”。
什么是帕金森病？
帕金森病是一种神经退行性疾病，它最主要的病理改变就是大脑黑质多巴胺能神经元的大量死亡丢失，引起大脑纹状体多巴胺含量明显减少而致病。而多巴胺是大脑中非常重要的物质，是一种神经细胞间传递信息的物质，医学上称为神经递质，它可以调节人的活动和情绪，让手能做精细的动作，让情绪更愉悦。当黑质中产生多巴胺的神经细胞死亡超过60%，多巴胺含量减少超过80%，人就会出现帕金森病典型的运动症状。帕金森病主要表现为运动迟缓、震颤和肌肉僵硬衡、姿势异常的运动症状和疼痛、焦虑、抑郁、尿频尿失禁、便秘、失眠、嗅觉功能下降、幻觉、认知障碍等多种非运动症状，疾病进展是进行性的，相关症状会逐渐缓慢地恶化。由于帕金森病患者的寿命一般不受影响，但疾病无法治愈，且会随着时间越来越重，严重影响生活质量，很多人称帕金森病为“不死的癌症”。
帕金森病最常见于老年人，且发病随年龄增长而增多。有数据显示，全球约有570万帕金森病患者，其中中国约有250万，而且我国每年新发病例近10万。
帕金森病病因
迄今为止，帕金森病发生的原因还不清楚，但高龄老年人、有帕金森病家族史、有脑血管管疾病和头外伤史，或长期接触农药以及汞、铅、锰这些金属的人会增加得病的危险。我们同时发现有一个家族里出现多个帕金森病人的现象，科学家们已经发现了多个与帕金森病有关的基因，特别是患帕金森的青少年往往有帕金森家族遗传背景，“他们之所以会早发病，是因为基因突变，而不只是单纯缺乏多巴胺而导致脑组织逐渐被破坏。”
至于帕金森病的发病机制，就是各种原因导致的黑质中产生多巴胺的神经细胞死亡，遗憾的是，为什么帕金森病人大脑黑质中的多巴胺能神经元会大量死亡，目前仍不清楚，现有的科学技术也没有能让多巴胺能神经元起死回生的办法，所以帕金森病目前还是无法根治的。
帕金森病的临床表现
帕金森病的临床表现包括最容易被察觉的运动症状，不容忽视的非运动症状和晚期出现的运动并发症三大类。
1、运动症状
帕金森病常见的运动症状包括震颤，肌肉强直僵硬，运动迟缓，姿势步态异常等等。运动迟缓是帕金森病最特征性的临床表现，表现为患者的日常活动缓慢，运动速度和幅度下降及运动反应时间延长，比如穿衣、吃饭、洗漱、行走等等都会明显变慢，在写字变慢的同时，字会不自觉地越写越小，医生称之为“小写征”。患者面部表情僵硬呆滞，不哭不笑、眨眼减少，就像戴了一副面具，称为“面具脸”。说话声音很小，音调低沉，语速很快、吐词不清，有时还会流口水。
震颤，就是“抖”，也是帕金森病的主要表现之一。帕金森病的震颤主要是静止性震颤，就是当手脚安静地放在那里时，抖得很明显，而当手脚做动作时，抖动减轻，典型的手抖可见患者手指伸直并拢，并不断有搓丸子或数线样的规律颤动，称为“搓丸样震颤”。除了四肢，一小部分患者的震颤也可出现在下巴、嘴唇、舌头乃至整个头部，但头部震颤较常见于另一种神经系统疾病“特发性震颤”，帕金森病较少见。虽然静止性震颤是帕金森病的一个核心症状，但也有很多的患者表现为姿势性震颤，就是当把手脚安静地平放时，抖动轻微或者没有抖动，而当手脚抵抗重力向前伸出时，抖动出现或者加重。还有一些患者表现为动作性震颤，顾名思义，就是当手脚在做动作时，抖动加重，不做动作时减轻。“抖动”经常是患者来医院就诊的首要原因。
肌强直，是指运动过程中阻力增高的表现，医生可在查体时，通过被动屈曲、伸直、旋转患者的肢体时发现。对于患者，可能会感觉到四肢僵硬、无力、走路时脚拖地、睡觉的时候翻身困难等。肌强直常会引起疼痛和不适感，很多患者以为自己得了肩周炎、关节炎等，殊不知这其实是帕金森病的症状。
帕金森病患者还会出现姿势步态异常。姿势异常，包括躯干异常地前屈、侧弯，颈部前屈、头部下垂以及手脚的“爪形畸形”等，多发生于帕金森病晚期。步态异常，最常见的就是患者走路是小碎步，越走越快，像是慌张地向前冲一样，感觉停不下来甚至最后摔跤（慌张步态）；很多病人在走路刚起步的时候、转身的时候，遇到障碍物的时候、道路狭窄的时候或者心情紧张的时候感觉行走格外困难、迈不动步；还有的病人在正走路的时候会突然一下感觉脚粘在地面上挪不动步子了，就像脚被冻住了一样，需要缓一缓或者别人帮一下才能再继续走（冻结步态），这些都是帕金森病特征性的步态障碍。
2、非运动症状
虽然以往人们重点强调帕金森病的运动症状，但新的理念越来越重视帕金森病的非运动症状。绝大部分帕金森病患者都存在非运动症状，很多帕金森病患者在典型的运动症状出现前几年甚至几十年就会出现非运动症状，而一部分患者的非运动症状比运动症状更影响生活质量。帕金森病的非运动症状很多，几乎影响了人体的各个方面，包括情绪、心理的问题如抑郁、焦虑、淡漠；智力损害，记忆力下降，脑筋反应减慢甚至痴呆；精神症状如幻觉、被害妄想等；自主神经系统功能障碍如直立性低血压、多汗、便秘、尿急尿频、性功能障碍；睡眠障碍如失眠、易醒、早醒、日间过度嗜睡，快速眼动期睡眠行为障碍（睡觉经常做噩梦，同时大喊大叫、拳打脚踢、乱翻乱滚）等；感觉障碍如嗅觉减退、味觉减退、疼痛不适、静坐不能、体力下降、疲劳感明显等。帕金森病患者可能会出现一个或多个非运动症状，需要引起重视，及时对症处理。
3、运动并发症
帕金森病中晚期会出现一些运动并发症，如剂末恶化（药物起效延迟，维持时间缩短，甚至不起效），开关现象（运动状态在药物起效和失效之间突然转换、突发突止，就像按下开关灯泡通电断电），异动症（不受控制地肢体乱扭乱动）等，出现时需要及时至医院就诊，调整治疗方案。
帕金森病的诊断
目前全世界都没有什么仪器或者检查，可以一下就判断这个患者是不是帕金森病，诊断还是要依靠专科医生的临床判断以及一系列辅助检查，帮助排除其他可能与帕金森病混淆的疾病，比如因药物、毒物、感染、脑血管病、外伤或者甲状腺疾病、免疫系统疾病、肿瘤等引起的继发性帕金森综合征、帕金森叠加综合征（如多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性和路易体痴呆）、某些遗传病（如肝豆状核变性、脊髓小脑共济失调）等等，所以完善辅助检查是非常重要且必要的。专科医生对帕金森病的诊断则是依据国内外最新的帕金森病诊断标准进行，需要详细地询问病史以及体格检查。
帕金森病的治疗
目前，帕金森病尚无根治的方法，但通过规范的全面治疗，可以控制症状，延缓疾病进展，提高生活质量。对特定的病人也可以采用外科手术的方法治疗。所以患者一旦出现症状应及时就诊专科，并要严格按照医嘱进行治疗并定期复查调整治疗方案是极其重要的。帕金森病的治疗是需要多学科管理的，其中内科药物治疗是核心，康复治疗要贯穿始终。
随着科技进步，目前用于治疗帕金森病的药物多种多样，不同的药物机理，多样的给药途径，可以有效缓解症状同时减轻药物副作用。外科的脑深部电刺激术，也就是所谓的“脑起搏器”，可以有效地补充药物治疗，缓解运动并发症。康复治疗，可以有效改善诸如言语障碍、吞咽障碍、精细运动功能障碍、平衡障碍、步态障碍、姿势异常等药物改善效果有限的症状。此外，坚持体育锻炼（太极拳、乒乓球），多进行心理疏导以及悉心的照料和护理，也是治疗中十分重要的环节。具体的治疗方案，则是由多学科的医护人员，根据国内外最新的帕金森病治疗指南，结合每位患者自身的疾病特点，个体化地制定。
帕金森病预防
由于帕金森病病因病机并未阐明，但是控制危险因素对于预防帕金森病还是很有益处的。建议如下：
1、避免长期接触农药、杀虫剂，或锰、汞这类重金属。有帕金森病家族史的人最好不要从事电焊、干洗和机械维修等工作。必须接触时，一定要做好防护。
2、运动。越来越多的证据表明，运动可能具有神经保护作用，进而起到预防帕金森病发病的作用。跳舞、打太极拳等，不仅可以延缓衰老，还可以改善姿势稳定性和步行能力。
3、健康生活方式。养成良好的生活习惯，维持血压、血脂、血糖在健康水平非常重要。也有研究发现常喝茶和咖啡可能降低患帕金森病的危险。
总之，帕金森病不可怕，只要及时就医，避免听信各类不当宣传和盲目服用各类“保健品”，遵从医生的建议，按要求进行治疗并定期复查，一定能将病情控制到最好。
（西安交大二附院 张巧俊）
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