患上发病率0.5/100000的罕见病 37岁仍然似少年

本报讯（记者王超）一脸稚气、身高1.63米，一名37岁的男子只长年龄不发育。日前，西安市第九医院内分泌科收治了一位发病率仅为10万分之0.5的罕见垂体柄中断综合征患者。

在接诊过程中，患者尖细的声音、瘦弱的外貌让医生感觉到了异常。经询问，这名男患者实际年龄已经37岁，但躯体矮小瘦弱，身高仅1.63米，外表看起来像未发育的中学生。据该男子自述，他出生时难产缺氧，小时候身高一直落后于同龄人，但智力正常，学习成绩尚可。

入院后，内分泌科主管医生及黎国红副主任医师查体发现，该患者男性第二性征为Tanner1期，综合患者的情况，高度怀疑该男子有下丘脑-垂体类疾病。经垂体MRI影像检查后结果显示，患者垂体萎缩、垂体柄纤细，证实了垂体柄中断综合征（PSIS）的诊断。根据王述进主任建议，后续给予患者雄激素替代治疗。根据文献记载，垂体柄中断综合征（PSIS）是表现为不同程度的垂体激素缺乏的症候群，于1987年首次被诊断，其发病率仅为10万分之0.5，极易被误诊。

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