原发性胆汁性胆管炎起病易隐匿 患者多为中年女性病情进展快慢不一
本报讯（记者王超）据西安交大二附院风湿免疫科赵辉医生介绍，原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性胆汁淤积的自身免疫性疾病。该病起病隐匿，病情进展快慢不一，有的可以几十年没症状，有的则在很短时间迅速进展为失代偿肝硬化甚至需要肝移植。研究表明只有17.4%的PBC患者确诊10年后没有症状，高达30%的患者进行性进展为严重PBC，早早出现肝纤维化和肝衰竭。然而因为早期无任何症状，不利于及早诊治，常常悄无声息的发展至肝硬化、肝衰竭，影响患者生存。因此，它被认为是威胁生命的“静默杀手”。
最新数据表明，该病易发于50-60岁中年女性，中国PBC的患病率为49/100000人。主要临床特征包括疲劳、瘙痒，骨质减少/骨质疏松、高胆固醇血症和皮肤黄色瘤、肝细胞瘤等，可合并其他自身免疫性疾病。该病曾被命名为“原发性胆汁性肝硬化”，随着早期诊断和治疗，许多患者并未发展为肝硬化，因此为了充分描述受损小叶内胆管周围炎性浸润的组织学特征，将“胆管炎”取代“肝硬化”，更名为“原发性胆汁性胆管炎”，并保留了首字母缩写“PBC”。
由于原发性胆汁性胆管炎大多数缓慢发病，早期疲乏、皮肤瘙痒症状无特异性，早期症状往往容易被忽视，就诊时往往疾病进展中晚期。
PBC容易与干燥综合征、硬皮病，混合性结缔组织病、CREST综合征等结缔组织病合并。如果同时伴有口干、眼干、牙齿块状脱落或者双手遇冷变白变紫、皮肤增厚变硬、肺部纤维化等症状需排查其他结缔组织病。相反，当其他结缔组织病患者出现肝功异常时，特别是碱性磷酸酶升高时则应排查是否合并原发性胆汁性胆管炎。
据此，医生提醒，原发性胆汁性胆管炎患者日常需要注意避免使用肝毒性药物，严禁饮酒；注意个人卫生，皮肤瘙痒避免搔抓造成皮肤损伤，保持心情舒畅；进食易消化、高能量、富含维生素食物，保持大便通畅；伴有食管胃底静脉曲张、血小板减少时应避免剧烈运动、进食刺激性及粗硬食物，以软食为主，以免食管静脉损伤导致消化道大出血。
另外，原发性胆汁性胆管炎常伴有高脂血症，需低脂饮食，避免进食动物脂肪，可以食用适量植物油。适度锻炼，日晒、补充钙和维生素D，预防及纠正骨质疏松。医生建议，PBC患者每6个月需要进行超声检查，针对消化道肿瘤标志物监测肝细胞癌。首诊筛查骨密度，每2-4年复查一次骨密度。
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