主动脉最细处直径仅1.5毫米，上下肢血压差与正常人相反为重疾新生儿改写“心的生命”

正常的主动脉

患儿主动脉

2月27日，成都市妇女儿童中心医院新生儿科迎来了一个新的生命，然而她的父母还未来得及享受新生命降临的喜悦，一个重重的现实差点把他们击垮——宝宝有严重而复杂的先天性心脏病。经医院心脏大血管三维CT重建后诊断为：先天性心脏病及重度主动脉缩窄合并室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。

幸运的是，该院小儿心脏外科的专家们有着丰富的诊治经验。面对这种复杂的病情，医生们通力合作，3月12日，小女婴在医院小儿外科、手麻科、超声科的协作下接受了一期矫治手术，手术圆满成功，目前患儿生命体征平稳。

新生命带着重疾降生

2月27日，这名小女婴刚刚降临时，便被诊断出罕见的复杂型心脏病，医院随即展开多学科会诊。参与会诊的小儿心脏外科专家、张利兵副院长说：这是一例复杂而罕见的病例，患儿在主动脉弓和降主动脉交界处的主动脉明显变细狭窄，最细处主动脉直径只有1.5毫米。常规来说，主动脉缩窄处横截面积小于正常40%即应手术治疗。

患儿如此缩窄的主动脉给其身体带来很大的影响：其上肢血压(88-98/56-58mmHg)明显高于下肢血压(68-72/32-33mmHg)，这正与正常人相反，上肢及头部血压会越来越高，容易出现动脉硬化、脑出血等疾病；而其胸腹、下肢因为主动脉严重缩窄而供血不足，新生儿期易出现严重并发症——新生儿坏死性小肠结肠炎、呼吸衰竭、循环衰竭、营养不良等并发症。

为了避免上述情况发生，手术治疗是唯一选择。

为保证新生婴儿得到及时又安全的手术治疗，由张利兵副院长亲自主持，医院新生儿科、麻醉科、手术室、超声科、医务科共同参与了术前讨论会，经过慎重分析讨论，张利兵副院长及团队决定为患儿行一期矫治手术。

心脏专家出手

最大限度保持患者主动脉

看着几乎绝望的家长，心胸外科小组主管医师赵津亮详细为家长讲解新生儿的病情，不断安慰他们：“手术虽然复杂，但是凭借我们丰富的救治经验，新生儿会较为顺利度过这一关的，请家长对我们、对孩子要有信心。”医生的话如涓涓暖流，浸润着患儿家长的心田，他们表示，一定积极配合医院治疗。

张利兵介绍，主动脉缩窄合并房室间隔缺损、动脉导管未闭属于复杂性先心病，手术一期矫治的风险极大，但考虑患儿合并巨大房室缺损，分期手术短期内仍然不能改善患儿的生活生存质量，手术治疗主要方法有四种：①将狭窄的主动脉切除，剩余主动脉断端吻合；②人工血管补片加宽缩窄段主动脉；③缩窄段切除及人工血管置换；④切除左侧锁骨下动脉，作为新的主动脉吻合。最终，专家选择了第一种手术方案。

张利兵副院长介绍说，之所以选择第一种手术方法，是因为第一种虽然难度大，但最大限度保持患者自己的主动脉，不使用人工材料，避免后期可能狭窄导致再次的手术；避免切除左侧锁骨下动脉对人的影响。

体外循环140分钟

医生给了她生的希望

3月12日，患儿在小儿外科一病区、手麻科、超声科的通力配合下完成了手术，经胸骨正中入路，在体外循环下将患儿的心脏向上吊起，自心脏后方游离主动脉弓部及降主动脉，结扎动脉导管并切除主动脉弓部狭窄段，近远端主动脉吻合后上下肢测压，压差明显改善。紧接着补片修补房室间隔缺损，整个手术过程一气呵成，体外循环140分钟，手术70分钟。

经过了最危险的术后风险期，目前该女婴病情稳定，已顺利拔出了气管导管。

吴敏 本报记者 余星雨 文/图

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