让“玻璃人”的生活不再易碎 4月17日为“世界血友病日”，有家族遗传史一定要做好产前筛查
轻轻一个碰触，对血友病患者来说就可能会造成一片青紫甚至出血不止，他们因此也被称作“玻璃人”。4月17日为“世界血友病日”，为让更多人关注血友病，市三医院血液科联同超声科、口腔科、康复科专家举行大型公益义诊。血液科医生提醒，若经常出现关节疼痛、瘀斑、青紫或局部血肿等，建议应及时到医院排查。
2小时确诊疑难出血
换8岁患者良好预后
8岁的小锐被妈妈背到市三医院时，因为出血一直趴在妈妈背上，因腿部剧烈的疼痛哭闹不止，“妈妈，你快救救我啊！”对于身患血友病的小锐来说，出血似乎已经成了家常便饭。但这一次的厉害程度，还是把妈妈吓得够呛，只能带着哭腔恳求医生“救救我的孩子”。
市三医院血液科副主任医师陈蓉凭借丰富的诊疗经验，在给予充足的替代治疗后，又迅速联系到超声科专家对小锐进行评估，以准确判断出血部位。通过市三医院血友病患者绿色通道，超声科医生杨林立即安排检查。通过反复排查，最终确定小锐右侧髂腰肌处有10×7.1厘米的大血肿。这，便是引起剧烈疼痛的主要原因。
检查结果第一时间被反馈至血友病MDT团队，各科室随即响应：血液科开具止血用药方案，康复科制订促进血肿吸收的治疗方案；超声科随时监测血肿吸收情况，以便为治疗方案做结果支撑……一个月后，小锐再次来医院时，终于再次展现出8岁小男孩该有的淘气和快乐。此时，其血肿已缩小至0.2×1厘米。“再治疗一段时间，血肿会被完全吸收。”陈蓉解释说，血友病患者髂腰肌出血往往不容易被发现或被误诊，而一旦被误诊，最终会形成假瘤造成残疾，这次通过MDT团队在2小时内即完成确诊，有效为患者治疗争取到宝贵时间，在规避致残风险的同时获得良好的预后。
经常瘀斑、青紫
警惕血友病
数据显示，目前成都市共有110余名血友病患者办理了门特并接受治疗，其中56位在市三医院治疗，占到整个成都市血友病门特患者的半数。据了解，传统的血友病诊疗仅为单纯的因子替代治疗，而现代化的治疗方式逐渐演变成为多学科协作治疗。
陈蓉介绍说，血友病，是一种X染色体相关的隐性遗传性凝血功能障碍导致的出血性疾病。其中，85%的患者血液中先天性缺乏凝血因子Ⅷ。由于血液中缺少凝血机制必须的凝血因子，一旦发生出血，靠自身机能无法止血。
她提醒：血友病的表现包括关节疼痛，经常瘀斑、青紫或局部血肿等，建议出现上述情况及时到医院排查，以免延误治疗。目前血友病患者最常见症状是因凝血因子缺乏导致的自发性出血及关节、肌肉外伤后出血时间延长。若不进行治疗，则会导致患者产生剧痛、严重关节损伤、残疾、甚至死亡。咽喉出血和颅内出血最为凶险，是导致患者死亡的最主要原因。其中颅内出血的发生率为1.9%-12%，死亡率高达20%。但正规治疗和适当的护理，血友病患者往往可以享受跟健康人一样的生活。如果家族有血友病史，一定要做好产前筛查。
李诗敏 本报记者 余星雨 文/图
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